第五單元　血液及造血系統(tǒng)疾病

　　一、缺鐵性貧血

　　(一)鐵的代謝

　　1、主要來源于食物;

　　2、吸收部位主要在十二指腸和空腸上段;

　　3、不能被利用的鐵貯存于肝、脾、骨髓的單核-巨噬細胞內(nèi);

　　4、鐵與血漿轉(zhuǎn)鐵蛋白在小腸粘膜細胞內(nèi)結(jié)合;

　　5、分布：成人體內(nèi)存在的鐵為3-5g。67%組成血紅蛋白;29.2%為貯存鐵;3.5%存在肌紅蛋白中;0.2%存在于參加細胞代謝的血色素酶類;0.12%在血液中運轉(zhuǎn)。

　　(二)病因：慢性失血占缺鐵的首位

　　(三)中醫(yī)病機：病位在脾、胃，與肝、腎相關(guān)

　　(四)診斷：

　　1、小細胞低色素性貧血：Hb男<120，女<110，孕婦<100;MCV<80，MCH<27，MCHC<30%;

　　2、血清鐵濃度<8.9umol/l，總鐵結(jié)合力>64.4umol/l;

　　3、轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度<15%，血清鐵蛋白<12ug/l。

　　(五)治療

　　1、口服鐵劑――最常用;

　　2、輸血或輸入紅細胞――血紅蛋白<30g/l，癥狀明顯;

　　3、注射鐵劑――口服鐵劑不能奏效需要迅速糾正缺鐵者。

　　二、再生障礙性貧血(髓勞，虛勞，血虛，血證)

　　(一)中醫(yī)病機：病位在骨髓，發(fā)病在心、肝、脾、腎，腎為本

　　(二)主要表現(xiàn)：貧血、發(fā)熱、出血

　　(三)診斷的最佳方法：骨髓活檢

　　(四)再障的骨髓表現(xiàn)：紅有髓總量減少，脂肪組織增多

　　(五)治療

　　首選藥物――雄激素;最佳方法――骨髓移植。

　　三、白細胞減少癥與粒細胞缺乏癥

　　――白細胞減少癥：外周血WBC數(shù)持續(xù)<4.0*109/L;

　　――粒細胞缺乏癥：外周血WBC數(shù)持續(xù)<0.5*109/L。

　　(一)病因：

　　1、粒細胞生成障礙：

　　電離輻射→直接損傷造血干細胞或干擾粒細胞增殖周期。

　　維生素B12或葉酸缺乏→無效性造血;骨髓增生異常、惡性腫瘤、白血癥→造血受抑制。

　　2、粒細胞破壞或消耗過多：脾亢、某些病毒及細菌感染、藥物性;

　　3、粒細胞分布紊亂及釋放障礙。

　　(二)表現(xiàn)：畏寒，高熱，頭痛，乏力，出汗，周身不適

　　咽部疼痛，紅腫，潰瘍，和壞死，頜下及頸部淋巴結(jié)腫大→急性咽峽炎。

　　四、白血病

　　――造血干細胞的克隆性惡性疾病。

　　――骨髓和其他造血組織中白血病細胞大量增生積聚并浸潤其他器官和組織。

　　――在兒童及35歲以下的成人中，白血病占死亡率的第1位。

　　分類：

　　1、急性白血病

　　――細胞分化停滯在較早階段，多為原始細胞及早幼

　　(1)急性淋巴細胞白血病(ALL);

　　(2)急性非淋巴細胞白血病(ANLL)。

　　2、慢性白血病

　　―細胞分化停滯在較晚階段，多為較成熟幼稚細胞和成熟細胞

　　(1)慢性粒細胞白血病(慢粒白血病);

　　(2)慢性淋巴細胞白血病(慢淋白血病)。

　　臨床特征：發(fā)熱、出血、血虧、骨痛、癥塊

　　五、急性白血病

　　診斷：發(fā)熱，貧血，胸骨壓痛，外周血幼稚細胞增多，骨髓有核細胞增生活躍。

　　六、慢性粒細胞性白血病

　　(一)診斷特點：脾腫大――最突出體征

　　粒細胞顯著增多，具有特異的Ph標記染色體。

　　(二)治療

　　1、羥基脲――周期特異性抑制DNA合成――首選藥;

　　2、白消安(馬利蘭);

　　3、阿糖胞苷(Ara-C)―― Ph染色體陽性細胞減少甚或轉(zhuǎn)陰;

　　4、白細胞單采――擬減少過多的白細胞;

　　5、干擾素;

　　6、骨髓移植――45歲以下慢粒慢性期緩解后。

　　七、特發(fā)性血小板北海性紫癜(ITP)

　　(一)特征：廣泛皮膚粘膜或內(nèi)臟出血，PLT↓，骨髓巨核細胞發(fā)育成熟障礙，PLT生存時間縮短及抗PLT自身抗體出現(xiàn)。

　　急性型――多見于兒童;慢性型――好發(fā)于40歲以下女性。

　　(二)診斷

　　1、廣泛出血累及皮膚、粘膜及內(nèi)臟;

　　2、多次檢查PLT減少;

　　3、脾不大或輕度大;

　　4、骨髓巨核細胞增多或正常，有成熟障礙。

　　(三)治療

　　激素――首選藥物;脾切除――治療本病的有效方法之一