概述

　　營養不良性消瘦是一種多見于嬰兒期的極度消瘦癥，又稱嬰兒萎縮癥(infantile atrophy，inanition，athrepsia)。系由于長期攝食過少引起，雖然所進食物的各種營養素尚稱平衡，但量太少不能滿足需要，突出的是長期能量不足，只能消耗自己身體組織供給能量，以維持最低的生命代謝所需。多發生于食物匱乏，衛生狀況極差，缺乏合理喂養知識的地區，發生饑荒時多見。

　　病因

　　(一)攝入不足 尤多見于母乳不足仍長期單純喂哺母乳，不添加其他乳品或代乳品的嬰兒，或因種種原因過早斷乳，又未合理添加斷乳期食品，造成長期進食過少。

　　(二)喂養不當 缺母乳而給予的乳品或代乳品量過少，濃度太淡，又未合理添加輔助食品，以致食物總量攝取太少，不能滿足需要。

　　(三)先天營養基礎差 多見于胎兒營養不良引起的低出生體重兒，如雙胎、多胎、早產、足月小樣兒。出生時本已瘦小，再加母乳不足，喂養不當，更易發生營養不良性消瘦。

　　(四)疾病常為誘發因素 ①患先天性唇裂或腭裂影響哺乳;②因患腹瀉或胃腸炎長期限制進食;③慢性代謝性疾病影響消化吸收;④各種感染性疾病如麻疹、百日咳、痢疾、肺炎、嬰兒肝炎等，尤以慢性腸炎為最重要，引起長期消化吸收障礙，慢性消耗又加攝入不足導致營養不良。嬰兒期生長發育速度快，一但進食量不夠，常在短期內引起營養不良性消瘦。

　　發病機制

　　本病特點為能量極度不足和各種營養素相對平衡。能量攝入不足最為突出。當有限的糖原儲存用完后，機體首先應用自身脂肪組織分解所得的能量，以供應生命所需的代謝過程;其次方動用組織蛋白供能，如肌細胞的蛋白質，致使肌細胞停止分裂和長大，并逐漸萎縮。其后累及體內各種組織器官，使其生長發育停滯，如腦細胞生長分化受阻，影響神經系統功能，骨骼發育也滯緩，骨齡延遲。進一步各類組織發生萎縮，胸腺及全身淋巴組織早期就受到損害，致使全身免疫功能低下，主要影響細胞免疫。各系統器官都有萎縮、重量減輕、體積變小，但組織學改變卻不很明顯。

　　臨床表現

　　進食減少后首先出現小兒生長發育速度減慢，體重增長落后，如進食量繼續不足，則生長可完全停止。皮下脂肪逐漸消耗，體重在正常同齡兒中位數減1～3個標準差以下，長期的營養不良也可使身長增長落后。全身皮下脂肪全部喪失，二頰吸吮脂肪墊最后消失，面頰下陷，呈干癟老人面容。無浮腫、皮膚松弛、光薄、起皺，毛發干細發黃。全身皮包骨頭，骨骼突出處十分明顯。早期小兒精神焦慮而機靈，注意周圍事物，但不喜活動，食欲大多正常。病情加重則反應遲鈍，精神萎糜，體溫與血壓都偏低，心率減慢，心音稍弱，肝脾一般不腫大。

　　患兒因吃不飽饑餓而經常哭吵呻吟，常吸吮手指。有時出現饑餓瀉，排出多次少量暗綠色粘液便，偶爾發生頑固性便秘。而更多見的為胃腸消化紊亂或腸道感染引起的遷延性腹瀉，常可由于嘔吐腹瀉而導致脫水酸中毒，加重病情。全身免疫機能低下，很易并發各種感染，尤其呼吸道感染。由于全身反應差，臨床上常不出現有關癥候，如得感染時不發熱，血白細胞不增等，以致延誤早期診斷，常為致死原因。

　　檢查檢驗

　　貧血不顯著，血紅蛋白和血細胞壓積可輕度下降，血漿總蛋白、白蛋白、前白蛋白、運鐵蛋白、β-脂蛋白和氨基酸量都接近正常。空腹血糖較低，可發生自發性低血糖休克。而游離脂酸、甘油三脂可增高，膽固醇則維持正常。

　　治療

　　應采取綜合措施，包括增進營養，細心護理，和防止并發癥，但最主要為給以營養豐富，易于消化吸收的食物。因長期饑餓，不易耐受食物質與量的變化，故應避免驟然增加或改變食物量和成分，要做到緩慢遞增。一般認為嬰兒時期以牛乳或乳粉(消化功能差者可用脫脂乳粉)加蔗糖和植物油為最好的食品基礎，供給充足的能量和優質蛋白質。不能耐受乳糖者可用豆漿或豆粉代替乳制品。年齡稍大，可根據患兒食欲，消化功能好壞和病情嚴重程度，酌情添加當地習慣用的固體食物，如米糊、爛面，甚至軟飯，以提高能量供應，輔以魚泥、肉末、蛋花、豆泥等易消化食物，補充優質蛋白質。營養不良性消瘦嬰兒如無腹瀉、嘔吐，也無感染，食欲佳，早期即可每天每千克體重給予0.5MJ(120kcal)能量的食物，無不良反應，漸增至0.84MJ(200kcal)。若體重增加良好，臨床恢復滿意，身長和體重已達正常，食物能量供給量可恢復生理需要量。除調整飲食、補充營養外，控制感染，加強護理，治療并發癥也很重要。

　　預后預防

　　本病預后相對比惡性營養不良為好，住院病死率約在1%～2%。年長兒稍高，恢復較慢。嬰幼兒時期患營養不良性消瘦，若持續數月以上，可留下遠期不良后果：身材矮小和大腦生長發育受影響。

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