第12節心血管系統疾病

　　一、小兒心血管系統生理特點

　　(一)胎兒-新生兒血液循環轉換

　　1.正常胎兒血液循環特點

　　(1)胎兒時期的營養和氣體是通過臍血管和胎盤與母體之間以彌散方式進行交換。

　　(2)胎兒時期只有體循環而無肺循環。胎兒肺處于壓縮狀態。

　　(3)胎兒體內絕大部分是混合血，只有肝臟----純動脈血供應。

　　(4)動靜脈導管、卵圓孔是胎兒血液循環的特殊通道。

　　(5)胎兒時期肝臟的含氧量最高，心、腦、上肢次之，下半身最低。

　　(6)胎兒時期右心室承擔的負荷較左心室大。

　　2.出生后血液循環的改變

　　(1)卵圓孔關閉時間：肺循環建立后即功能上關閉，至出生后5-7個月解剖上關閉。

　　(2)動脈導管關閉時間：足月兒出生后10-15小時功能性關閉，3-12個月內解剖上關閉。

　　(二)小兒心臟、血管、心率、血壓的特點

　　1.小兒動脈相對比成人粗，動靜脈之比新生兒為1:1 ，成人為1：2

　　2.小兒心率較快。

　　3.血壓：收縮壓=(年齡×2)+80mmHg，舒張壓=收縮壓的2/3

　　【可以結合體重公式記憶：2歲～12歲體重(kg)=年齡×2+8】

　　二、先天性心臟病概述

　　一、分類

　　1.左向右分流型(潛伏青紫型)：由于體循環壓力高于肺循環，故平時血液從左向右分流而不出現青紫(動脈血混入靜脈血)。當肺動脈或右心室壓力增高并超過左心壓力時，血液可自右向左分流而出現暫時性青紫，如出現梗阻性肺動脈高壓時則出現永久性青紫(艾森曼綜合征)。左向右分流型常見于房缺、室缺、動脈導管未閉。

　　2.右向左分流型(青紫型)：某些原因(如右心室流出道狹窄)致使右心壓力增高并超過左心，使血流經常從右向左分流時，或因大動脈起源異常，使大量靜脈血流入體循環，均可出現持續性青紫(靜脈血混入動脈血)，如法洛四聯癥和大動脈轉位等。

　　3.無分流型(無青紫型)：即心臟左、右兩側或動、靜脈之間無異常通路或分流，如肺動脈狹窄和主動脈縮窄等。

　　三、房間隔缺損

　　房間隔缺損分為4種類型：繼發孔型(最常見)、原發孔型、靜脈竇型和冠狀靜脈竇型。

　　(一)病理生理

　　右心房不但要接接受上下腔靜脈的血，還要接受從房間隔缺損過來的左心房的血，所以右心房的容量負荷很大，因而導致右心房增大，右心室是接收的右心房的血，右房血多了，右室的血也一樣增多，所以右心室也增大。右心室的血多了，肺循環的血也增多(出現肺門舞蹈征)。而左心房的一部份血跑到右心房了，那么左心室、主動脈及體循環的血量就減少(生長發育慢、易感染)了。

　　(二)臨床表現

　　典型體征：出現不受呼吸影響的第二心音固定分裂--------房缺

　　并發癥：支氣管肺炎、充血性心衰、肺水腫、感染性心內膜炎

　　(三)治療

　　小于3mm的房間隔缺損多在3個月內自然閉合，

　　大于8mm的房缺一般不會自然閉合，一般宜在3-5歲時做手術。

　　四、室間隔缺損

　　室間隔缺損(VSD)是最常見的先天性心臟病。

　　(一)病理生理

　　由于左心室比右心室壓力大，左室的血通過室缺進入右室，引起右室血增多，右室增大，肺動脈血增多，由于右室較肥厚，左室進入右室血的阻力也相應比較大，所以左室也代償性的增大。左室、主動脈和體循環血減少。

　　艾森曼格綜合征：潛在青紫。就是由于房缺、室缺長期的肺動脈高壓，導致肺動脈中層內膜層增厚，形成梗阻性肺動脈高壓，這個時候右室的壓力超過左室，這樣右室的血就反而進入了左室，形成右向左分流，形成青紫。

　　小型室缺：缺損小于5mm的患者，亦稱為Roger病。

　　(二)臨床表現

　　典型體征：胸骨左緣第3、4肋間可聞及Ⅲ～Ⅳ級全收縮期雜音。

　　五、動脈導管未閉

　　(一)病理生理

　　由于主動脈壓力大于肺動脈，所于主動脈的血通過動脈導管進入肺動脈，這樣肺動脈的血就多了，通過肺循環進入左心房的血也就多了，左心房的血多了，進入左心室的血也多，這樣就導致左房左室都增大。由于主動脈的血長期進入肺動脈，肺動脈的壓力就增高，右心室向肺動脈射血的壓力也增高，導致右心室也代償性的增大，從而導致(左房左室和右室)三腔擴大(除了右房不大)。

　　由于長期的肺動脈壓力大，肺動脈中層內膜層增厚，形成梗阻性肺動脈高壓，肺動脈高壓力一但超過了主動脈，肺動脈的血就會反向進入主動脈，形成青紫，但是由于動脈導管位于主動脈弓的降部，靜脈血大部分進入下肢循環，小部位進入左上肢循環，形成一特殊的差異性青紫(下半身青紫、左上肢輕度青紫，右上肢無青紫)

　　以上三種情況(房缺、室缺、動脈導管未閉)它們的血流動力學都差不多，都是左向右分流，都是肺動脈血量增加，主動脈和體循環的血量減少，所以它們都一共同的表現：為肺門舞蹈征，生長發育慢，易感染等

　　(二)臨床表現

　　典型體征：胸骨左緣第2肋間有粗糙響亮的連續性機器樣雜音(持續存在)

　　可出現周圍血管征：其原因是體循環血量減少導致的脈壓差增大。

　　(四)治療

　　新生兒動脈導管未閉，可試用吲哚美辛治療，以促使導管的關閉。

　　大苗老師 6月6日第57講：

　　六、法洛四聯癥

　　是唯一的一個右向左分流的常見先心病。

　　一、病理生理

　　由于肺動脈狹窄，右室壓力大，所以右室代償性肥大，由于右室壓力大，超過主動脈時，右室的血就會進入騎跨的主動脈，形成右向左分流，從而出現青紫。

　　二、臨床表現

　　1.青紫 是最早出現的臨床表現。

　　2.蹲踞癥狀 因為下蹲的時候體循環的壓力就會暫時的增高，以抵抗右室的血進入主動脈，使缺氧癥狀減輕。

　　3.杵狀指 慢性缺氧都會有的表現

　　4.陣發性缺氧發作 本來肺動脈就狹窄，在這個基礎上如果又出現了痙攣，那就引出肺動脈梗阻了，加重腦缺氧。出現頭痛頭昏、驚厥。

　　5.活動耐力下降

　　三、診斷

　　由于肺循環缺血，所以X線上肺動脈段凹陷，肺野清晰。右心室增大，心影呈“靴形”。

　　確診用心導管檢查。

　　四、治療

　　1.陣發性缺氧發作的治療 發作輕都可取胸膝位，重者吸氧，給于普萘洛爾靜注，以緩解缺氧。

　　2.手術治療 輕癥患者可考慮于5～9歲行一期根治手術，稍重的患兒應盡早行根治術(6-12個月)