中樞性尿崩癥是因抗利尿激素（ADH或稱VP，人的VP第8位氨基酸是精氨酸，即AVP）缺乏，受AVP調節的腎小管遠端和集合管管壁水通透性明顯降低，尿液回吸收和濃縮障礙，臨床上表現為排出大量低滲、低比重尿并煩渴、多飲的疾病。

　　中樞性尿崩癥的常見病因有以下四點：

　　1.下丘腦-垂體區的占位性或浸潤性病變

　　凡是涉及下丘腦－垂體的任何病變都可能引起中樞性尿崩癥，例如各種良性或惡性腫瘤性病變，原發的和繼發的；各種肉芽腫性、感染性和免疫性疾病；臨床上以顱咽管瘤、生殖細胞瘤、組織細胞增生最常見，其他如結節病、腦炎或腦膜炎（包括結核性、真菌性），白血病浸潤、Sheehan綜合征、空蝶鞍等。這些病因占中樞性尿崩的1／3，60%以上還伴有不同程度的腺垂體功能低減，在兒童常伴生長發育障礙。影像學檢查是確診占位性病變的關鍵、自MRI的使用發現下丘腦－垂體柄有器質性病變的病例增多。

　　2.頭外傷

　　頭顱外傷引起的中樞性尿崩癥約占10%，尤多見于車禍，常伴有顱底骨折。但也有不太嚴重的頭部外傷史出現尿崩癥，MRI檢查發現垂體柄中斷、局部變細。一些病例可在顱外傷后幾年才出現尿崩癥。

　　3.醫源性

　　涉及下丘腦的手術幾乎都并發尿崩癥。近年垂體瘤手術廣泛開展、術后尿崩癥增多（大都暫時性），有的報告手術后尿崩癥已占首位，一般術后3～4周尿崩癥還不減輕的，易成為永久性尿崩癥。垂體柄在高位切斷可引起逆行性視上核神經元退行性病變而發生尿崩，鼻咽癌和垂體瘤放射治療偶有引起尿崩者。

　　4.特發性及家族性

　　特發性中樞性尿崩癥是在排除了各種顱內病變和全身性疾病后才被考慮，占中樞性尿崩癥的40%～50%。有些尸檢已發現視上核與室旁核神經元數量減少以及有的循環血中存在室旁核抗體。MRI檢查發現特發性中樞性尿崩癥患者蝶鞍區雖無占位性病變，但都有神經垂體高信號消失，還可能有垂體柄增粗、粗細不均、斷裂、傾斜、后床突骨質壓追垂體柄等以及空蝶鞍等異常發現。

　　家族性尿崩癥有家族發病史可尋，為常染色體顯性遺傳，有的已找到突變的基因。