2010年內科輔導：中樞性尿崩癥的診斷
來源：網絡發布時間：2009-09-22
中樞性尿崩癥是因抗利尿激素（ADH或稱VP，人的VP第8位氨基酸是精氨酸，即AVP）缺乏，受AVP調節的腎小管遠端和集合管管壁水通透性明顯降低，尿液回吸收和濃縮障礙，臨床上表現為排出大量低滲、低比重尿并煩渴、多飲的疾病。
對多尿患者臨床上首先要排除糖尿病、高鈣血癥、原發性醛固酮增多癥以及腎臟、腎小管疾病等引起的溶質性利尿、尿濃縮功能障礙，并排除腎上腺皮質功能低減，對尿滲透壓、尿比重低的多尿患者是否有中樞性尿崩癥可依次進行以下檢查。
1.多尿是否為尿崩癥？
確診試驗是禁水試驗，測定尿和血漿滲透壓，正常血漿滲透壓為289mOsm／（kg·H2O），正常人禁水后先有尿的濃縮[尿滲透壓900～1400mOsm／（kg·H2O）]，后繼續禁水才可能發生，血液才濃縮，血漿滲透壓上升。禁水后尿的滲透壓不能達到血漿滲透壓的2.5倍[750mOsm／（kg·H2O）]，而血漿滲透壓卻升高[達到305mOsm／（kg·H2O）時終止試驗]為尿崩癥，尿滲透壓＜血滲透壓者為完全性尿崩癥；尿滲透壓>血滲透壓為部分性尿崩癥，還有部分尿濃縮功能存在。禁水試驗有時難以區分精神性多飲與部分性中樞性尿崩癥，此時讓患者主動限水2～4周后再進行禁水-垂體后葉素試驗才能作出診斷。
2.尿崩癥是腎性還是中樞性（即抗利尿激素缺乏性）
鑒別方法是垂體后葉素試驗，皮下注射垂體后葉素3mg，尿量減少、尿滲透壓（或比重）升高，即抗利尿激素能夠糾正多尿、糾正尿滲透壓過低，為中樞性尿崩癥�？诜グ奔訅核兀◤浤�0.1mg替代垂體后葉素試驗有同樣的效果。
3.中樞性尿崩癥患者有無下丘腦-垂體區器質性、占位性病變
主要是鞍區MRI檢查（優于CT掃描），除了占位性病變，也可是彌散的中樞性神經系統瘸變，要動態觀察。常有一些患者在多飲多尿數月或更長的時間才在MRI發現占位病變，對初次影像學檢查陰性的患者需定期隨診檢查。
以上三步檢查，90%病例可明確診斷，個別患者需行高滲鹽水試驗，血漿AVP（抗利尿激素）測定及血、尿滲透壓測定一起檢查方能確診。
