特發性肺纖維化（IPF）系指原因不明、以彌漫性肺間質纖維化為主要特征的肺疾病。又稱Hamman-Rich綜合征。近年來該病的發病率有所增高，男性多于女性，多在40～50歲發病。以隱襲性進行性呼吸困難為其突出癥狀，伴有干咳、杵狀指、發紺，偶有血痰，部分患者可有盜汗、食欲不振、無力等癥狀。患者肺活量下降，肺功能降低。臨床多呈慢性經過，預后不良，常因呼吸衰竭和心力衰竭而死亡。該病目前多數學者認為系自身免疫性疾病，可能有遺傳因素參與。

　　病理變化：急性型肺腫脹，質地變實，呈灰白色。慢性型肺體積縮小，硬似橡皮。肺表面有大小不等的囊腫凸出，切面有多數小囊彌漫分布，狀似蜂窩，故稱蜂窩肺。鏡下，早期病變表現為脫屑性間質性肺炎，肺泡腔內可見脫落的肺泡上皮，主要為Ⅱ型肺泡上皮細胞、少量巨噬細胞和單核細胞。肺泡壁毛細血管擴張，漿液滲出，巨噬細胞、淋巴細胞浸潤，使肺泡壁增寬。隨著病變的進展Ⅱ型肺泡上皮細胞增生，間質水腫消退，纖維母細胞增生。隨后肺泡腔和肺間質中的細胞成分減少，纖維組織逐漸增多，肺間質彌漫性纖維化，使肺組織結構嚴重破壞，肺泡明顯減少、變形、閉鎖。肺小血管壁纖維性增厚，管腔狹窄，肺血流受阻，醫學教育|網搜集整理肺組織硬化。有時在肺泡上皮細胞特別是Ⅱ型肺泡上皮細胞中可見核包涵體，細支氣管及呼吸細支氣管粘膜上皮可見鱗狀上皮化生。