紫癜

　　【考綱要求】紫癜的概念、引起紫癜的常見原因、紫癜的臨床特點，與充血性皮疹的鑒別、臨床表現。

　　【考點縱覽】紫癜的概念，常見病因有血管因素、血小板因素及凝血機制障礙。掌握紫癜的臨床特點，與充血性皮疹的鑒別，根據伴隨癥狀、體征進行鑒別診斷。

　　(1)概念和常見的原因1.概念

　　紫癜通常是由血管因素或血小板因素導致毛細血管通透性和脆性增加，出現自發性或輕微外傷后紅細胞外溢于皮下的出血性疾病的主要臨床表現。凝血機制障礙也可發生紫癜，但關節腔出血、肌肉血腫和內臟出血更為常見和重要。

　　協和習題：皮下出血面積的直徑多大稱為紫癜

　　A.<2mm

　　B.2—3mm

　　C.3—5mm

　　D.>5mm

　　E.以上均可

　　答案：C

　　【答疑編號：30010926針對該題提問】

　　2.引起紫癜的常見原因

　　(1)血管因素

　　先天性：如遺傳出血性毛細血管擴張癥、愛-唐綜合征、馬力綜合征等。

　　獲得性：過敏性紫癜、藥物性紫癜、感染性紫癜、維生素C缺乏性紫癜、異常球蛋白血癥性紫癜、機械性紫癜、老年性紫癜、激素性紫癜及原因不明的單純性紫癜等。

　　(2)血小板因素

　�、傺�小板減少：特發性血小板減少性紫癜;繼發性血小板減少性紫癜：見于接觸某些化學物質、電離輻射、服用某些藥物、感染、血液系統疾病、腫瘤骨髓浸潤、系統性紅斑狼瘡、DIC、輸血后、脾功能亢進、腎功能衰竭等。

　�、谠�發性血小板增多癥。

　　③血小板功能異常：指血小板計數正常而血小板粘附、聚集、釋放、促凝活性等功能缺陷可引起紫癜。

　　先天性：血小板無力癥(聚集功能缺陷)、巨大血小板綜合征(粘附功能缺陷)、血小板病(促凝活性缺陷)、貯存池病(釋放功能缺陷)等。

　　獲得性：藥物(青霉素、頭孢菌素、右旋糖酐、肝素、阿司匹林、消炎痛、雙嘧達莫、茶堿、咖啡因等)、骨髓增殖性疾病、白血病、尿毒癥、肝病、系統性紅斑狼瘡、甲狀腺功能減退癥等均有可能導致血小板功能異常。

　　(3)凝血機制障礙

　　先天性：血友病、血管性血友病。

　　獲得性：肝病、阻塞性黃疸、DIC、應用肝素或香豆素類藥物等。

　　(2)臨床特點，臨床表現

　　1.特點

　　紫癜是皮膚上出現的紅色或暗紅色斑點，壓之不褪色，一般不高出皮膚表面。皮膚小紅痣，雖然壓之不褪色，但卻高出皮膚表面且表面光亮。紫癜也應與充血性皮疹相鑒別。后者常見于傳染病、皮膚病、藥物及其他一些物質的過敏反應等;它是在皮疹的基礎上發生的充血現象，�？筛咂鹌つw表面，按壓褪色。愈后可有皮膚脫屑。

　　2.臨床表現

　　伴隨癥狀與體征對紫癜病因診斷具有重要作用，因此應詳細詢問病史，全面體格檢查。出生后或幼年即有出血傾向者為先天性出血性疾病;成人發病者多考慮獲得性出血性疾病。

　　伴發熱者應想到有敗血癥的可能;伴嚴重貧血或肝、脾、淋巴結腫大者應考慮血液系統疾病;伴黃疸者提示肝膽疾病及惡性組織細胞病;伴牙齦腫脹、出血和毛囊周圍出血提示維生素C缺乏性紫癜;唇、舌、鼻腔、面部、手指、手背等部位有毛細血管擴張者，提示遺傳性毛細血管擴張癥;雙下肢對稱性紫癜伴蕁麻疹者，首先考慮過敏性紫癜;伴脾大者提示脾功能亢進;伴休克或其他部位廣泛而嚴重出血者，提示DIC;伴關節腔出血者提示血友病。

　　真題.紫癜與充血性皮疹的主要區別是

　　A.顏色的不同

　　B.形態不同

　　C.按壓后是否退色或消失

　　D.是否高起皮膚表面

　　E.是否有皮膚脫屑

　　答案：C

　　45.[真題]雙下肢對稱性紫癜伴蕁麻疹者常見于��

　　A.過敏性紫癜��

　　B.再生障礙性貧血��

　　C.激素性紫癜��

　　D.血小板減少��

　　E.特發性血小板增多癥��

　　答案:A��

　　試題點評：紫癜型主要表現為皮膚紫癜，局限于四肢、對稱分布。

　　共用題干(協和習題177—178題)

　　女，l8歲，皮膚反復紫癜和瘀斑、月經量多2年。既往經常關節痛，并因此經常服用保泰松等藥物。家中無類似疾患者。lO歲起經常刷牙出血

　　協和習題177.本患者的診斷，不應考慮哪種情況

　　A.先天性血小板功能異常

　　B.獲得性血小板功能異常

　　C.血友病

　　D.維生素c缺乏

　　E.過敏性紫癜

　　l77.答案：C

　　協和習題178.該患者紫癜如疑為血小板功能不良所致，應進一步選擇哪項檢查

　　A.阿司匹林耐量試驗

　　B.復鈣試驗

　　C.血小板相關抗體測定

　　D.血小板因子IV測定

　　E.血小板聚集試驗及粘附試驗

　　l78.答案：E