支氣管擴張的臨床表現

　　(一)病因

　　支氣管一肺組織感染和支氣管阻塞是引起支氣管擴張的主要病因，如反復支氣管一肺組織感染、支氣管結核、肺結核、支氣管曲霉感染和腫瘤、異物等。兩者相互影響，可促使支氣管擴張的發生和發展。支氣管擴張也可由先天發育障礙及遺傳因素引起，如Kartagener綜合征、α1-抗胰蛋白酶缺乏、肺囊性纖維化等，但均較少見。另有約30%支氣管擴張患者病因未明，可能與全身疾病和機體免疫功能失調等因素有關。

　　(二)臨床表現

　　1.癥狀反復咳嗽、咳大量膿痰、咯血是其典型癥狀。癥狀特點為：

　　①慢性咳嗽、大量膿痰，并與體位改變有關。由于支氣管擴張部位分泌物積儲，改變體位時分泌物刺激支氣管黏膜引起咳嗽和排痰。急性感染發作時，黃綠色膿痰量每日可達數百毫升，痰液收集于玻璃瓶巾靜置后可分出三層：上層為泡沫，下懸膿性成分;中層為混濁黏液;下層為壞死組織沉淀物。引起感染的常見病原體為銅綠假單胞菌、金黃色葡萄球菌、流感嗜血桿菌、肺炎鏈球菌和卡他莫拉菌;

　　②反復咯血，50%～70%的患者有不同程度的咯血，從痰中帶血至大量咯血，咯血量與病情嚴重程度、病變范圍有時不一致。部分患者以反復咯血為唯一癥狀，臨床上稱為“干性支氣管擴張”，其病變多位于引流良好的上葉支氣管;

　　③反復肺部感染，其主要表現為同一肺段反復發生肺炎并遷延不愈。這是由于擴張的支氣管清除分泌物的功能喪失，引流差。易于反復發生感染;

　　④慢性感染中毒癥狀，如反復感染，可出現發熱、乏力、食欲減退、消瘦、貧血等，兒童可影響發育。

　　2.體征早期或干性支氣管擴張可無異常肺部體征，病變重或繼發感染時常可聞及下胸部、背部固定而持久的局限性粗濕啰音，有時可聞及哮鳴音，部分慢性患者伴有杵狀指(趾)。出現肺氣腫、肺心病等并發癥時有相應體征。

　　支氣管擴張的診斷和鑒別診斷

　　1.診斷根據慢性咳嗽、大量膿痰、反復咯血和既往有誘發支氣管擴張的呼吸道反復感染病史，肺部聞及固定而持久的局限性粗濕啰音體征，結合影像學檢查，尤其是胸部CT或HRCT可明確診斷。

　　2.鑒別診斷主要鑒別的疾病有：

　　①慢性支氣管炎：多發生于中老年吸煙者，在氣候多變的冬春季節咳嗽、咳痰明顯，多為白色泡沫黏液痰，感染急性發作時可出現膿性痰。痰量不多，無反復咯血史，兩肺可有散在的干濕啰音;

　　②肺膿腫：起病急，有高熱、咳嗽、大量膿臭痰;X線檢查可見局部濃密炎癥陰影，中有氣液平面。急性肺膿腫經有效抗生素治療后，炎癥可完全吸收消退。慢性肺膿腫并發的支氣管擴張，常有急性肺膿腫史;

　　③肺結核：常有低熱、盜汗、乏力和消瘦等結核性全身中毒癥狀，干濕啰音常局限于上肺部，X線胸片和痰結核菌檢查可作出診斷;

　　④先天性肺囊腫：X線檢查可見多個邊界纖細的圓形或橢圓形陰影，壁較薄，周圍組織無炎癥浸潤，胸部CT檢查和支氣管造影可助診斷;

　　⑤支氣管肺癌：多見于吸炯者，有刺激性干咳，間斷或持續血痰癥狀，大咯血少見，僅在腫瘤表面糜爛嚴重侵犯大血管時發生，胸部影像學和(或)纖支鏡檢查可發現肺部病變;

　　⑥彌漫性泛細支氣管炎：有慢性咳嗽、咳痰、活動時呼吸困難，常伴有慢性鼻竇炎史，胸片和CT上有彌漫分布的邊界不太清楚的小結節影，大環內酯類抗生素持續治療2個月以上有效，但確診需病理學證實。